ISSN 1300-7157 Anasayfa | İletişim      

Cilt : 24      Sayı : 2       Yıl: 2018

Geç Yaşta Tanı Konan, Psikiyatrik Yakınmaların ve Statusun Eşlik Ettiği Sturge Weber Sendromu: Olgu Sunumu [Epilepsi]
Epilepsi. 2018; 24(2): 78-82 | DOI: 10.14744/epilepsi.2017.20438  

Geç Yaşta Tanı Konan, Psikiyatrik Yakınmaların ve Statusun Eşlik Ettiği Sturge Weber Sendromu: Olgu Sunumu

Hilal Taştekin Toz1, Eren Gözke2, Boran Can Saraçoğlu2
1Kocaeli Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Kocaeli
2İstanbul Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul

Sturge-Weber sendromu (SWS), yüzde porto şarabı renginde çoğunlukla tek taraflı fasiyal anjiom, aynı tarafta leptomeningeal anjiomatozis, glokom, kontrolü zor epilepsi nöbetleri ve ilerleyici serebral fonksiyon bozukluğu ile karakterize nadir görülen sporadik bir nörokutanöz sendromdur. Baş ağrısı, bulantı, kusma, konuşma bozukluğu yakınmaları ile başvuran 41 yaşında kadın hastada sağ yüz yarımında hemanjiomla uyumlu lezyon, yüksek ateş, hiperglisemi ve tonsillit saptandı. Elektroensefalografide (EEG) sağ frontotemporal bölgede paroksismal bozukluk ile uyumlu bulgular ve kontrastlı beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sağ serebral hemisferde artmış vaskülarizasyon ile dural kontrastlanma görüldü. Sturge-Weber sendromu tanısı konulan hasta asetil salisilik asit (ASA) ve valproik asit tedavisi ile taburcu edildi, ancak çıkışından iki hafta sonra status epileptikus tablosu ile getirildi. Nöbetleri yoğun bakım şartlarında diazepam infüzyonu ile kontrol altına alındı. Valproik asit dozu yükseltildi. Daha sonra ortaya çıkan görsel ve işitsel halüsinasyonlar nedeni ile aripiprazol başlandı. On gün sonra nörolojik muayenesi normal olarak taburcu edildi. Valproik asit ve ASA tedavisi ile nöbetsiz ve sekelsiz olarak takip edilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Halüsinasyonlar, nöbetler; nörokutanöz sendromlar; porto şarabı lekesi.


Sturge Weber Syndrome Diagnosed at Late Age, Associated with Psychiatric Complaints and Status: A Case Report

Hilal Taştekin Toz1, Eren Gözke2, Boran Can Saraçoğlu2
1Department of Neurology, Kocaeli State Hospital, Kocaeli, Turkey
2Department of Neurology, Istanbul Fatih Sultan Mehmet Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare, sporadic neurocutaneous syndrome characterized by a usually unilateral facial port-wine stain, ipsilateral leptomeningeal angiomatosis, glaucoma, epileptic seizures that are difficult to control, and progressive cerebral dysfunction. A 41-year-old woman presented with headache, nausea, vomiting, and a speech disorder. On examination a lesion on the right side of her face consistent with hemangioma was noted, as well as a high fever, hyperglycemia, and tonsillitis. Electroencephalography revealed a paroxysmal abnormality in the right frontotemporal region, and contrast-enhanced cranial magnetic resonance imaging revealed vascularization and dural contrast enhancement in the right cerebral hemisphere. The patient was diagnosed with SWS and discharged with acetylsalicylic acid (ASA) and valproic acid therapy, but returned 2 weeks later with tonic-clonic status epilepticus. The seizures were controlled with an infusion of diazepam in the intensive care unit and the dosage of valproic acid was increased. Aripiprazole was initiated for visual and auditory hallucinations. The patient was discharged after 10 days with a normal neurological examination and follow-up has not revealed any seizure or sequel findings with the ASA and valproic acid therapy.

Keywords: Hallucinations, seizures; neurocutaneous syndromes; port-wine stain.


Hilal Taştekin Toz, Eren Gözke, Boran Can Saraçoğlu. Sturge Weber Syndrome Diagnosed at Late Age, Associated with Psychiatric Complaints and Status: A Case Report. Epilepsi. 2018; 24(2): 78-82

Sorumlu Yazar: Hilal Taştekin Toz, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar




Hızlı Arama





 

Copyright © 2018 Bu sitenin tüm hakları Türk Epilepsi İle Savaş Derneğine aittir.
 
LookUs & Online Makale