ISSN 1300-7157 Main Page | Contact      

Volume : 27  Issue : 1  Year: 2021

Neurocutaneous Syndromes and Epilepsy [Epilepsi]
Epilepsi. 2016; 22(1): 12-16 | DOI: 10.5505/epilepsi.2016.63634  

Neurocutaneous Syndromes and Epilepsy

Abidin Erdal1, Aylin Bican Demir2, İpek Midi3, Yasemin Biçer Gömceli1, Gülnihal Kutlu4, S. Naz Yeni5, İbrahim Bora2
1Department Of Neurology, Antalya Education And Research Hospital, Antalya, Turkey
2Department Of Neurology, Uludağ University Medical School, Bursa, Turkey
3Department Of Neurology, Marmara University Medical School, İstanbul, Turkey
4Department Of Neurology, Muğla Sk University Medical School, Muğla, Turkey
5Department Of Neurology, İstanbul University Cerrahpaşa Medical School, İstanbul, Turkey

INTRODUCTION: Neurocutaneous syndromes are genetic diseases that affect the nervous system and the skin. Epileptic seizures are seen with variable frequency. In the present study, data of 29 patients from 5 centers were analyzed in an effort to draw attention to the disease group.
Methods: Data of 29 patients diagnosed with neurocutaneous syndrome were retrospectively evaluated.
METHODS: Data of 29 patients diagnosed with neurocutaneous syndrome were retrospectively evaluated.
RESULTS: Study population was composed of 15 women (51.7%) and 14 men (48.3%), with a mean age of 31 (72±2.16). Ten patients (34.5%) were diagnosed with tuberous sclerosis, 9 (31%) with Sturge–Weber syndrome, 3 (10.3%) with neurofibromatosis type 1, 3 (10.3%) with neurofibromatosis type 2, 1 (3.4%) with neurocutaneous melanosis, 1 (3.4%) with hypomelanosis of Ito, 1 (3.4%) with probable Sturge–Weber syndrome, and 1 patient was diagnosed with unclassified neurocutaneous syndrome. One patient did not receive antiepileptic treatment, 9 (31%) received monotherapy, and 19 (65.5%) received polytherapy. Carbamazepine was the most commonly used medication.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Attention is drawn to the prevalence of neurocutaneous syndrome in epileptic adults, with seizure frequency depending on syndrome type.

Keywords: Epilepsy, seizure, neurocutaneous syndromes.


Nörokutanöz Sendromlar ve Epilepsi

Abidin Erdal1, Aylin Bican Demir2, İpek Midi3, Yasemin Biçer Gömceli1, Gülnihal Kutlu4, S. Naz Yeni5, İbrahim Bora2
1Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Antalya
2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Bursa
3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul
4Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Muğla
5İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ ve AMAÇ: Nörokutanöz sendromlar; hem sinir sistemini hem de deriyi tutan bir grup genetik hastalıktır. Bu hasta grubunda değişen sıklıkta epileptik nöbetler görülmektedir. Bu çalışmayla beş farklı merkezden toplanan 29 hastanın incelenmesi ve bu hastalık grubuna dikkat edilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Beş farklı merkezde izlenen nörokutanöz sendromlu 29 epilepsi hastası geriye dönük olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Çalışmaya 15 kadın hasta (%51.7) ve 14 erkek hasta (%48.3) olmak üzere toplam 29 hasta alındı. Hastaların yaş ortalaması 31.72±2.16 yıldı. Hastaların 10’u (%34.5) tuberoz skleroz, dokuzu (%31) Sturge-Weber sendromu, üçü (%10.3) nörofibromatozis tip-1, biri (%10.3) nörofibromatozis tip-2, biri (%3.4) nörokutanöz melanozis, biri (%3.4) olası ito melanozisi, biri (%3.4) olası Sturge-Weber sendromu, ve biri (%3.4) de tanımlanamayan nörokutanöz sendromlu hastalardı. Hastalardan sadece biri antiepileptik ilaç tedavisi almazken, dokuz hasta (%31) monoterapi, 19 hasta (%65.5) politerapi altındaydı. En sık kullanılan antiepileptik ilaç kabamazepin idi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Nörokutanöz sendromlu epilepsi hastalarının erişkin dönemde de görülebileceğine dikkat çekmek ve sendrom tiplerine bağlı olarak değişen sıklıklarda epileptik nöbetlerin görülebileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Epilepsi, nöbet, nörokutanöz hastalıklar.


Abidin Erdal, Aylin Bican Demir, İpek Midi, Yasemin Biçer Gömceli, Gülnihal Kutlu, S. Naz Yeni, İbrahim Bora. Neurocutaneous Syndromes and Epilepsy. Epilepsi. 2016; 22(1): 12-16

Corresponding Author: Abidin Erdal, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar




Copyright © 2021 All rights of this site belong to the Turkish Epilepsy Association .
 
LookUs & Online Makale